こんにちは！ゆー。です。
ご訪問いただきありがとうございます。
今日はあまり聞いたことのない人が多いと思う話です
私は先天性総胆管狭窄症で生まれました
あまり多くない疾患のためネットで調べても情報がとても少ないです
そのためわが子が先天性総胆管狭窄症、自分自身が先天性総胆管狭窄症で
生活や予後が知りたい方がいるのではないかと思い私のことを記すことにしました
どなたかの参考になれば幸いです
私について
私は23歳で結婚し現在35歳で娘がふたりいます
ふたりとも安産で元気に生れてくれて元気に育っています
専門学校卒業後20代前半は携帯電話販売店で社員として働きました
今は31歳で准看護学校へ進学し准看護師となり
現在訪問看護師として働いていて2年目です
ここからは総胆管狭窄症の症状や普段の生活などを交えながら私の過去についてお話しますね
子どもの頃
生まれてすぐには何も症状はなかったそうです
具体的な年齢は母も覚えていないのですが
幼稚園の頃には何度か腹痛や嘔吐があり入院をしたそうです
私にはこの時の記憶は全くありません
また当時は検査技術も今ほど発達していなかったのでこの時点では総胆管狭窄症とはわからなかったそうです
当時は食が細くとても痩せていました
しかし普段は元気で活発でした！幼稚園の頃から水泳も習っていて公園で遊ぶのも大好きでした
小学校2年生で手術
小学校2年生の頃にやっと原因が先天性総胆管狭窄症ということが分かったそうです
小学校2年生の夏休み私は手術のため夏休みをまるっと入院することになりました
ここからの記憶はとても鮮明です
その時の状態
総胆管は肝臓で作られる胆汁が流れる胆管とすい臓から作られる膵液が流れてくる膵管が合流し十二指腸へとつながるとても細い管です。（胆管と膵管が合流した管が総胆管）
生まれつきその総胆管の一部が細くなっている奇形が先天性総胆管狭窄症です
そして狭窄しているため胆汁と膵液がうまく出てこれず総胆管を繰り返し圧迫したため
総胆管の一部が膨れ上がってしまっていたそうです（総胆管拡張）
大きく膨れ上がってやっと検査で異常がわかったとのこと
これがもしも破裂していたら私は死んでいたそうです
そしてこの手術当時は成功確率６０％程だったそうです
手術してくださった先生には本当に感謝しています
手術後の生活
状態と経過観察
総胆管は十二指腸へつながっていると前述しましたが
通常つながっている先は空きっぱなしではなく総胆管から十二指腸への開口部はファーター乳頭と呼ばれ必要なときのみ開口し普段は閉じています
閉じていないと十二指腸から菌が入ってしまうため普段は閉じています
私は手術を受けてからこのファーター乳頭を失い総胆管から十二指腸への道が空きっぱなしになってしまったのです
そのため食後は横になったり激しい運動をしないようにした方が良いと言われ守ってきました
しかし子どもにとってはつらいものでした
母にも守らないと「変なところに入って大変なことになる」と言われていました
『私はいつ死んでもおかしくないんだな』と子どもながらに思っていました
そして1年に1度の定期健診を15歳まで通いました
毎回必ずする検査は血液検査とバリウム検査、時には胃カメラ
小さいときにバリウム検査や胃カメラ・・・今思うと小さいながらよく頑張っていたなと思います
18歳まで何事もなければよっぽど大丈夫だろうとのことで通っていたそうです
小学校2年生で手術しているのでおそらく成長期の成長に手術部位もついていけるかということだったのでしょう
手術後はおなかの調子が良くなり食欲が出て食事がおいしくなったことを覚えています
大人になって
学生の頃はとにかく食後の運動や横になることは避けて過ごし何事もなく無事過ごせました
ただ時折腹痛はありましたが耐え難いものでなかったのであまり気にしていませんでした
20歳ごろからの記憶では脂っこい食事をした後に腹痛が起こることが多いなと感じるようになりました
腹痛はみぞおち辺りがグーっと締め付けられるような痛みが約20から30分程続きます
そしてひどいときにはその痛みが肩にまでおよびます
ただじっと耐えるとその後は何事もなくなります
そして25歳になり第一子を出産しました
妊娠中もトラブルなく出産も安産でした！第二子も同じでした
胆管炎
はじめての胆管炎
それまでの腹痛は我慢していれば済んでいたのですが31歳の冬に初めて胆管炎になりました
胆管に細菌感染がおこったものです。
症状：典型的な症状は、発熱・黄疸（皮膚や白目が黄色くなる症状）・右上腹部の痛みです。より重い急性胆管炎ではさらにショックや意識障害が起こることもあります
私の胆管炎の症状
実際に胆管炎になる1週間前から疲倦怠感があることがありあまり体調がすぐれないなと思っていました
そして胆管炎になる前日には串揚げ屋さんで食事をしました
その日は日中パートでしたがおなかの痛みとおなかの不快感がありました
いつもなら引く痛みもじわじわと続いていてすでになんだか嫌な予感がするなと感じていました
夜お風呂の入って湯船に浸かっても寒くて家族に体調が悪いから早く寝るねと布団に行きましたが悪寒がし、いつも引いていく痛みがむしろひどくなっていきました
だんだんと悪寒戦慄になり身体が震え出して寒いのに身体が火照り熱があるとわかりました
これはまずいと思い主人を起こしたら立っていられないくらい手足が震え出し主人は焦って救急外来に電話をして受け入れ確認をしてから病院に連れて行ってもらいました
この時熱が約39度でした
病院で先生に痛みはどれくらいかと聞かれ『出産の次に痛いです』と答えたらだいぶ辛いねと言われたのをすごく覚えています
救急外来での検査
初めに腎盂腎炎が疑われました。しかし私は違うと思ったのでもうろうとしながら過去に総胆管の手術をしていることを伝えました
その時の検査項目は
- 尿検査
- 採血
- 胸部レントゲン
- 造影CT検査
でした。そして肝機能のAST上昇と炎症反応のCRP値上昇で胆管炎疑いとなりました
胆管炎疑いになると即入院が決まりました
入院期間
入院期間は5日間でした
これは私が子どもがいるのでなるべく早く退院したいとお願いして5日間となりました
幸い軽症であったため抗生剤の点滴と絶食で治りました
治療後は本当におなかが楽になり（違和感もない状態）ずっと痛かったりもやもやしていたせいで感覚がマヒしていたんだとわかりました
2度目の胆管炎
34歳の夏2度目の胆管炎になりました
この時は仕事でのストレスがひどく勤務中にも腹痛が増えており不安な状態でした
この日も前回のように入浴をしても寒気がして腹痛があるのでもしかしてと思ったら夜中に発熱…
また主人を起こして病院へ連れて行ってもらいました
前回よりも軽症で3日で退院。その後は抗生剤の飲み薬で済みました
この時２度目で前回と同じ病院の救急外来へ行きました
そこで胆管炎が2度目で今かかりつけもなく定期的な検査もしていないため年に1回MRIで検査しましょうかと提案していただきました。
胆管炎を繰り返していると何度も刺激され癌が発生しやすいそうです
その万が一の早期発見のために被ばくしないMRIでの検査としてくださいました
ずっとたまにおこる腹痛など心配だったのでかかりつけができとても安心です
痛くなった時の対処
外出中
外出中は残念ながら何もできないのでただじっとして耐えます
家では
総胆管と十二指腸のつながっている位置や向き的に右向きに横になります
そうするとしばらくすると痛みが治まります
あまり痛みがひどくない時にはこれですぐに治まります
同じ悩みのある方はぜひ試してみて下さい！
食事
胆汁は油の分解をするものです
それが関係あるためなのか脂っこい食事が多いと痛みが出ることが多いです
少しおなかの調子の悪いときには油を避け消化の良い食事をするとよくなることが多いです
まとめ
私は特に20代の頃腹痛で心配になりつつも痛みが治まってしまうので病院へ行かず、しかし心配でネットで情報がないかしらべました。
ですが症例が少なく情報が全然ありませんでした
今回入院した病院（3次救急病院）の先生方ですら初めてのようです
そのため消化器内科の先生皆さんで相談、検討した結果MRIでの経過観察となりましたし先生に普段の生活で気を付けるとよいことを聞きましたが
『十二指腸とつながっていていつ菌が入ってもおかしくない状態だし気を付けようがない。胆管炎になったらとにかくすぐに来てください。』と言われました
なので自分なりに考え良かったものを試すしかないのだなと思いました
今回まとめたことが誰か1人でも参考になれば幸いです
その他質問あればTwitterもやってますので気軽にDMください
最後までお読みいただきありがとうございました
